IPEX-синдром: 8 советов родителям ребенка с редкой болезнью

Ваня перед проведением ТКМ

Ваня после ТКМ с донором - 2017 г.

Жизнь ребенка с IPEX-синдромом — это ежедневная борьба с редкой и опасной болезнью. После подтверждения диагноза, перед родителями встает множество задач по уходу и лечению. Однако главная цель — помочь детям принять свое заболевание и научить справляться с любыми трудностями. Ведь малышу так сложно понять, почему все так стремительно изменилось. Поэтому нередко маленький пациент отказывается выполнять рекомендации врачей. Избежать последствий подобных капризов возможно, если вовлечь малыша в процессы лечения. Мы подготовили для мам и пап список советов, которые сделают жизнь ребенка яркой и полноценной:

• Понимание болезни и лечения. Прежде всего родителям следует самим разобраться в во всех особенностях заболевания, методах лечения и возможных последствиях. В Хадассе для мамы и папы составляется полный перечень рекомендаций по образу жизни, питанию, физической активности и другим аспектам воспитания ребенка с IPEX-синдромом. Разговор с малышом о болезни должен быть выстроен в соответствие с его возрастом и уровнем развития (умственного и эмоционального):
— Младенцы (до 2 лет). Разлука с родителями, неприятные ощущения во время медицинских процедур, тревога и страх близких людей могут вызывать сильную эмоциональную реакцию у ребенка. Главная задача мамы и папы — создать комфортные условия дома и во время лечения. В Хадассе для маленьких пациентов выделен специальный корпус матери и ребёнка, в котором все помещения оборудованы в соответствии с нуждами детей. Родственникам разрешается находится с ребенком во время большинства процедур.
— Дошкольники (2-5 лет). Длительные госпитализации, постоянный прием лекарств и чрезмерное внимание врачей и родителей нередко становятся причинами капризов и истерик. Главная задача родителей — проявить терпение и твердость. Малышу необходимо в максимально доступной форме объяснить важность терапии и определенных ограничений.
— Дети младшего возраста (5-10 лет). Стремление к контролю над своей жизнью, чувство вины за болезнь, понимание явных отличий от сверстников часто приводят к отказу ребенка от лечения. В таком возрасте главная задача родителей — объяснить природу заболевания и дать ребенку возможность самостоятельно принимать некоторые решения. На данном этапе особенно важно хвалить малыша за любые успехи и соблюдение врачебных рекомендаций. Мама и папа могут в доступной игровой форме показать детям, как ухаживать за собой, принимать лекарства или отвечать на вопросы о своей болезни.
— Дети старшего школьного возраста (от 11 лет). Плохое самочувствие, переходный подростковый период, частые госпитализации и ограничения в жизни нарушают привычный уклад жизни ребенка. Вместо общения со сверстниками малыш вынужден длительное время находиться в больнице. Подобные перемены крайне негативно сказываются на эмоциональном состоянии и на социализации детей в обществе. Главная задача родителей вовлечь малыша в процесс лечения, установить между ним и врачами прочную связь и предоставить ему больше возможностей для контроля своего заболевания и жизни.

• Подготовка к медицинским процедурам. Родители должны понимать и уметь объяснить своим детям, что их ожидает в больнице, почему были назначены те или иные процедуры, кто будет их выполнять, будут ли они болезненными. Лечение IPEX-синдрома требует комплексного подхода и работы мультидисциплинарной команды врачей, включающей специалистов по орфанным болезням и трансплантации костного мозга. В Хадассе показатели успешного лечения при применении ТКМ превышают здесь все имеющиеся на сегодня стандарты. Пересадка костного мозга проводится под руководством профессора Полины Степенски — мирового эксперта по ТКМ, к которому приезжают пациенты со всего мира, в том числе из России.
• Возможности выбора. Когда малыши начинают осознавать свое состояние, у них нередко появляется чувство, что взрослые полностью контролируют их жизнь. Подобные эмоции часто приводят к скандалам, капризам и отказу от лечения. Избежать подобных конфликтных ситуаций возможно, предоставив ребенку право выбора, например, последовательности приема лекарств или одежды для больницы.
• Игровое воспитание. Ребенок с IPEX-синдромом испытывает различные сложности в социализации и общении с людьми. Родители могут помочь ему разобраться в своем заболевании с помощью игровых сценок. Например, во время развлекательных занятий мама и папа помогут подобрать слова, чтобы рассказать о своем состоянии друзьям. Подобные игры позволяют детям заранее подготовиться ко многим сложным вопросам и почувствовать себя увереннее.
• Подготовка сотрудников школы или детского сада. Жизнь ребенка с IPEX-синдромом будет отличаться от жизни его сверстников и одноклассников. По состоянию здоровья малышу может потребоваться срочная госпитализация или особые условия. Задача родителей обсудить с учителями и директором тактику поведения и общения, все возможные последствия болезни, ответить на вопросы о потенциальном влиянии IPEХ-синдрома на учебу (например, частые пропуски, усталость, ограничения физической активности).
• Контроль эмоций. Привычная жизнь навсегда меняется после подтверждения редкого и опасного заболевания. Негативные эмоции сказываются на состоянии здоровья ребенка и создают новые психологические проблемы, такие как:

• Нарушение настроения: чувство тревоги или страха, грусть и депрессия, безнадежность, раздражение, гнев, отсутствие интереса, чувство вины и беспокойство;
• Изменение поведения: перепады настроения, всплески агрессии, отказ от лечения или обследований и капризы;
• Проблемы с обучением: трудности с концентрацией, частые ошибки и снижение уровня успеваемости;
• Социальные нарушения: изоляция от сверстников и чувство одиночества;
• Семейные проблемы: напряженность в отношениях с близкими людьми, взаимные обвинения;
• Физические проблемы: изменения веса, нарушения сна, боли в животе или головные боли, усталость.

• Контроль здоровья. Родители — важная часть команды, сражающяся за жизнь и здоровье ребенка. Внимательность к симптомам, тщательный контроль и наблюдение за любыми изменениями помогут врачам назначить и скорректировать лечение. При первичном приеме у специалиста маме и папе необходимо иметь следующую информацию:

• Краткую историю болезни, написанную родителями или лечащим врачом;
• Копии исследований, подтверждающих диагноз;
• Хронологию важных событий — лечения, изменения в терапии и последующей реакции, операции;
• Список принимаемых лекарств;
• Список лекарств, на которые у малыша аллергия.

• Поиск положительных примеров. Пример ребенка, прошедшего успешное лечение, поможет настроиться на позитив и обрести уверенность. Среди маленьких пациентов Хадассы есть мальчик, который стал для многих из нас настоящим героем. История Ванечки Волохатюка и его мамы Ирины навсегда останется в сердце каждого сотрудника клиники. Долгие годы украинские врачи не могли поставить Ване верный диагноз. За несколько лет ребенок прошел десятки обследований, перенес 1 операцию и 14 наркозов. Только специалисты “Хадассы” выявили одно из редчайших в мире заболеваний — первичный иммунодефицит IPEX-синдром. 24 декабря 2015 года в “Хадассе” Ване была проведена трансплантация костного мозга (ТКМ). Недавние результаты обследований показали, что донорский мозг функционирует на 100%. Своими впечатлениями о лечении в Хадассе в своем видеоотзыве поделилась мама Ванечки — Ирина.