«Хадасса»

время работы

Мраморная болезнь (остеопетроз) у детей: лечение в Израиле

Можно ли приехать на лечение в клинику “Хадасса”?

Да. С начала пандемии коронавируса “Хадасса” постоянно принимает иностранных пациентов из России и СНГ.

Узнать подробности можно по телефону: 8(800)550-96-30.

“Сегодня все бросились на борьбу с COVID-19 , однако стоит помнить, что остальная медицина никуда не делась. Мы работаем в обычном режиме, наша больница полностью функционирует”.

(Проф. Полина Степенски, заведующая отделением ТКМ и иммунотерапии у детей и взрослых клиники “Хадасса”)

 

100% маленьких пациентов Хадассы с мраморной болезнью, которым нашли донора, полностью выздоровели после проведения ТКМ. В Хадассе лечением остеопетроза у детей занимается всемирно известный врач, член Европейского комитета по ТКМ при не злокачественных заболеваниях профессор Полина Степенски.


По всем вопросам лечения остеопетроза в Израиле и для записи на консультацию к проф. Степенски или доктору Зайдман обращайтесь к нашим консультантам.

НАПИСАТЬ ВОПРОС БЕСПЛАТНЫЙ ЗВОНОК

И во время коронавируса в клинике спасают детей с остеопетрозом

В конце апреля 2020 года, в разгар карантина, сотрудники клиники организовали срочную доставку донорского костного мозга из-за рубежа для полугодовалого малыша, больного мраморной болезнью, а затем проф. Степенски провела успешную пересадку. (На фото: проф. Степенски и выздоравливающий малыш с мамой.)

Хадасса обладает огромным опытом в области трансплантации костного мозга детям, здесь провели более 1 400 успешных процедур ТКМ.

В Хадассе остеопетроз лечат ведущие специалисты Израиля

Профессор Полина Степенски — заведующая отделением ТКМ и иммунотерапии у детей и взрослых.

Специализация: онкогематология, лечение редких заболеваний у детей, ведущий специалист по трансплантации костного мозга. Провела более 500 успешных ТКМ.

Cтаж — более 19 лет.

Читать резюме врача

Доктор Ирина Зайдман — заведующая педиатрическим подразделением трансплантации костного мозга.

Специализация: онкогематология, лечение орфанных заболеваний у детей, ведущий специалист по трансплантации костного мозга. Выполнила более 400 успешных ТКМ.

Cтаж — более 17 лет.

Читать резюме врача

Особенности лечения остеопетроза (мраморной болезни) у детей в Израиле, в университетской клинике Хадасса

В большинстве случаев единственной эффективной методикой терапии тяжелых форм аутосомно-рецессивного остеопетроза является процедура трансплантации костного мозга. В МЦ Хадасса данный вид лечения проводится на базе Центра детской онкогематологии. Заведующая отделением ТКМ – профессор Полина Степенски. Профессор является всемирно известным специалистом по проведению пересадки костного мозга у детей, членом европейских и американских медицинских ассоциаций, автором уникальных методик в области иммунологии, онкогематологии и ТКМ.

Протокол ТКМ при остеопетрозе в МЦ Хадасса выполняется по новейшей методике, позволяющей специалистам клиники добиваться положительных результатов у 95% пациентов. В ходе процедуры квалифицированными специалистами клиники используются самая современная медицинская техника и специальные изолированные помещения, оборудованные высокотехнологичными системами фильтрации воздуха. Каждому пациенту обеспечиваются максимально комфортные условия пребывания в отделении и постоянное медицинское наблюдение. Наилучших результатов лечения остеопетроза удаётся добиться в тех случаях, когда ТКМ проводится в первые 3 месяца жизни ребёнка.

Для проведения комплексной медикаментозной терапии мраморной болезни используются такие препараты, как: витамин Д, кальцитонины, гамма-интерферон, эритропоэтин, кортикостероидные средства.


В августе 2018 года отделение ТКМ клиники Хадасса получила первую в Израиле полную аккредитацию Международного Европейского Комитета JACIE


Диагностика остеопетроза (мраморной болезни) в МЦ Хадасса

Для диагностики остеопетроза в МЦ Хадасса применяются самые современные методы исследования, позволяющие с высочайшей точностью установить тип заболевания и тяжесть поражений. Для каждого ребёнка составляется персональный план обследований. Основными методиками исследований, используемые в клинике для диагностирования мраморной болезни, являются:

  • тщательный осмотр пациента и сбор анамнеза;
  • рентген обследования различных отделов скелета;
  • анализы мочи и крови – исследование концентрации креатинкиназы-ВВ, тартрат-резистентной щелочной фосфатазы, и других иммунохимических маркеров формирования костной ткани;
  • биопсия кости и кожных новообразований;
  • генетические исследования (позволяют точно определить тип остеопетроза и с высокой точностью спрогнозировать течение заболевания и вероятный ответ на лечение).
Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопку УЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ

Симптомы остеопетроза (мраморной болезни) у детей

Термин «остеопетроз» (мраморная болезнь) объединяет группу генетических заболеваний, характеризующихся патологическим увеличением плотности костной ткани. Данный процесс влечет за собой деформацию и патологические переломы костей, развитие неврологических нарушений, анемии и т.д.

Остеопетроз наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Различные формы «мраморной болезни» значительно различаются по степени выраженности симптомов и сроках их проявления. Наиболее тяжелое течение с неблагоприятным исходом (при отсутствии интенсивного лечения) отмечается при аутосомно-рецессивном наследовании.

Богатым опытом успешного лечения остеопетроза у взрослых пациентов и детей любого возраста владеют сотрудники крупнейшего израильского МЦ «Хадасса». Высококвалифицированные врачи используют для этого новейшие технологии, многие из которых являются уникальными разработками специалистов клиники.


К началу 2018 года в клинике был вылечен 31 ребенок с остеопетрозом (мраморной болезнью). Благодаря открытию нового отделения ТКМ для детей в 2019 году число спасенных детей значительно увеличилось.

Симптоматика остеопетроза чрезвычайно разнообразна и зависит от формы заболевания. Наиболее тяжелые проявления отмечаются при мраморной болезни с аутосомно-рецессивным типом наследования. В этом случае первые признаки патологии отмечаются уже в период новорожденности или в первые месяцы либо годы жизни ребёнка. В результате патологических процессов в костной ткани происходит значительное повышение её плотности, что приводит к появлению таких симптомов и нарушений, как:

  • деформация костей черепа, конечностей, позвоночника и др.;
  • патологические переломы (чаще всего – бедренных костей);
  • развитие остеомиелита;
  • значительное угнетение функций костного мозга;
  • нарушение прорезывания зубов, поражение их кариесом;
  • характерные черты лица;
  • задержка физического и/или интеллектуального развития;
  • судороги;
  • изменения формулы крови (гипокальцемия, анемия и др.);
  • нарушение зрения (иногда – вплоть до полной слепоты);
  • значительное снижение слуха или глухота (как результат сдавливания нервных стволов костной тканью);
  • иммунодефицит и др.

При отсутствии лечения дети с аутосомно-рецессивными формами мраморной болезни погибают в младенческом, либо раннем детском возрасте.

Аутосомно-доминантные формы остеопетроза в большинстве своём характеризуются более поздним дебютом проявлений и относительно благоприятным течением. В различной степени могут проявляться признаки поражения костной системы: деформации позвоночного столба, черепа, конечностей и других костей, спонтанные переломы, развитие остеоартритов и остеомиелитов, заращение синусов черепа. Нередки и различные аномалии прорезывания зубов и поражение их кариесом, грозящее развитием одонтогенного абсцесса. Помимо этого, для некоторых аутосомно-доминантных форм мраморной болезни характерны такие патологии, как: гипоплазия гипофиза, соединительнотканные новообразования кожи, нарушения функций костного мозга, задержка развития ребёнка и др.

Читать подробнее о работе отделения ТКМ клиники Хадасса>>


Отзыв мамы ребенка, вылеченного от остеопетроза

«Хочется от всего сердца поблагодарить доктора Полину Степенски и весь персонал клиники Хадаса. Вы просто подарили нам шанс на жизнь! Моему сыночку диагностировали страшное заболевание остеопетроз (мраморную болезнь). Слава Богу, что есть в Израиле эта замечательная клиника! Пересадка костного мозга прошла успешно! Медицинский персонал очень квалифицированный! Мы были спокойны и уверены, что там нам помогут. Спасибо огромное!»

(Екатерина Трифанова, Республика Марий Эл, Россия, 2015 год)


Чтобы получить исчерпывающую информацию о лечении остеопетроза (мраморной болезни) в Израиле, методиках и ценах, обратитесь к нашим консультантам.

Реакция на статью

ИНТЕРЕСНО

55%

ПОЛЕЗНО

40%

БЕСПОЛЕЗНО

0%

СКУЧНО

0%

50/50

5%

Поделиться


Hadassah University Hospital, Israel

Заполните заявку, с вами свяжется сотрудник международного отдела в течение 10 минут (бесплатно)

Нажимая кнопку "Отправить", я даю согласие на обработку персональных данных