Болезнь Гиршпрунга у детей – лечение в Израиле

Болезнь Гиршпрунга (врождённый аганглиоз) – это врождённая патология, обусловленная аномалией развития иннервации  нижних отделов толстого кишечника. Заболевание названо именем датского педиатра Гарольда Гиршпрунга, впервые описавшего его в 1888 году. Данная патология диагностируется у мальчиков в четыре раза чаще, чем у девочек. В 30% случаев болезнь Гиршпрунга является частью симптомокомплекса определённых хромосомных или наследственных заболеваний.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием в стенке кишечника нервных скоплений (ганглиев), отвечающих за нормальную перистальтику и продвижение каловых масс к анальному отверстию. Патологический процесс может затрагивать только определённый сегмент или весь толстый кишечник. Чем больше длина аганглиозного участка и чем дальше он от анального отверстия, тем тяжелее течение заболевания. Данная патология требует высокопрофессионального хирургического лечения, в отсутствие  правильной терапии около 80% детей погибают. В тоже время своевременно и правильно проведённая операция позволяет полностью излечиться более, чем  90% пациентов.

В инфраструктуру крупнейшего в Израиле медицинского комплекса «Хадасса» входит отделение педиатрической хирургии. Здесь лечением болезни Гиршпрунга занимаются детские хирурги мирового уровня, стажировавшиеся в лучших клиниках Северной Америки и Европы. Это такие известные специалисты, как профессор Рафаэль Юдассин и др. Для лечения детей любого возраста в отделении используются самые современные оперативные методики, уникальное хирургическое оборудование и инструменты, высококачественные  материалы.

Симптомы болезни Гиршпрунга

В большинстве случаев заболевание диагностируется уже в первые месяцы жизни ребенка, иногда – в период новорожденности. К начальным признакам болезни Гиршпрунга относятся хронические запоры и метеоризм, усугубляющиеся при переходе на искусственное вскармливание или при  введении прикорма, тошнота и рвота, абдоминальные боли. Постоянные задержки стула становятся причиной возникновения каловых камней и развития мегаколона – значительного увеличения объёма толстого кишечника. Живот больного может быть увеличенным и иметь неправильную форму. При отсутствии правильного лечения у ребёнка появляются такие системные нарушения, как задержка физического развития, анемия, деформация грудной клетки, приводящая к частым воспалительным заболеваниям органов дыхания, парадоксальная диарея. В тяжелых случаях возможно развитие острой кишечной непроходимости и  перитонита, энтероколита и токсической дилатации толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга в «Хадассе»

Инновационные методы исследований, применяемые специалистами МЦ «Хадасса», позволяют не только установить диагноз болезни Гиршпрунга, но и с абсолютной точностью определить локализацию и протяженность патологически изменённого участка толстого кишечника. Для этого в клинике используются такие диагностические процедуры, как:

• рентгенография и рентгеноскопия с применением контрастного вещества;
• колоноскопия;
• аноректальная манометрия (исследование функциональности сфинктеров прямой кишки);
• биопсия стенки кишечника и гистологический анализ полученных тканей.

Все манипуляции, в процессе которых у ребёнка могут возникнуть болезненные ощущения, в госпитале «Хадасса» проводятся с применением местной анестезии либо медикаментозного сна.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Полностью излечить болезнь Гиршпрунга можно только с помощью хирургической операции, в ходе которой удаляется аганглиозный участок кишечника. В отделении детской хирургии университетской клиники «Хадасса» для лечения детей с данным заболеванием применяются как различные виды открытых вмешательств, так и новейшие малоинвазивные оперативные методики. В выборе метода предстоящей операции участвуют высококвалифицированные хирурги, проктологи, анестезиологи и другие специалисты клиники. При этом обязательно учитывается мнение родителей больного.

На сегодняшний день большинство хирургических вмешательств для устранения болезни Гиршпрунга в МЦ «Хадасса» выполняются по наиболее прогрессивному малотравматичному методу (трансанальным доступом) и не требуют вскрытия брюшной полости. В ходе операции слизистый эпителий прямой кишки отделяется, при этом сфинктеры не повреждаются и в дальнейшем полностью сохраняют свои функции. После этого толстый кишечник выводится наружу вплоть до здорового участка, расположенного выше аганглиозного сегмента. Пораженный заболеванием отрезок иссекается, и здоровый участок кишечника соединяется с анальной областью. В процессе вмешательства может применяться оптоволоконная эндоскопическая лапароскопия.

В отличие от классических открытых операций по лечению болезни Гиршпрунга, которые нередко проводятся в два этапа и могут потребовать наложения колостомы, трансанальные хирургические вмешательства имеют несомненные преимущества, в числе которых:

• значительное сокращение сроков послеоперационной реабилитации;
• скорейшее возобновление энтерального питания (ребенок может принимать пищу уже на следующий день);
• риск повреждения кишечника и тазовых органов сведен к минимуму;
• отсутствие послеоперационных рубцов передней стенки живота и спаечного процесса брюшной полости;
• скорейшее восстановление функций кишечника.

Каждый ребёнок, проходящий лечение болезни Гиршпрунга в отделении детской хирургии госпиталя «Хадасса», получает высококвалифицированную медицинскую помощь, профессиональный уход и постоянное наблюдение, максимально комфортные условия пребывания, заботу и внимание со стороны всего персонала больницы.

Заполните контактную форму, и мы подробно расскажем вам о лечении болезни Гиршпрунга в клинике  «Хадасса».