Болезнь Бехчета у детей

МЦ «Хадасса» в Израиле ежегодно принимает на лечение сотни маленьких пациентов, независимо от расовой принадлежности и конфессии. Благодаря применению современных методик лечения, штат высококвалифицированных специалистов оказывает реальную помощь детям при различных заболеваниях, в том числе редкой болезни, носящей имя открывателя — Бехчета (ББ).

Чем же она характерна?

Заболевание характеризуется рецидивирующими эрозивными и язвенными поражениями внутренней (слизистой) поверхности рта, на органах половой системы. Поражается дерма, патологический процесс распространяется на глаза, многие внутренние органы и суставы.

На основании длительных исследований и наблюдений, учитывая системный характер болезни Бехчета, ее характеризуют, как одну из форм первичного аутоиммунного васкулита. Основой генеза, являются иммунопатологические реакции (феномен Артюса), вследствие которых происходит разрушение эндотелия сосудистых стенок, образование конгломератов, провоцирующих тромбозы и тканевую ишемию.

В результате гистологических исследований было определено, что гранулематозные воспаления, локализующиеся, в основном, возле сосудов увеального тракта и сетчатой оболочки глаза вызваны именно иммунными нарушениями.

Этиологический фактор

Причина «ББ» доподлинно не известна. Существуют лишь предположительные версии, основанные на исследовании и выводах различных медицинских «светил».

1. По предположению самого первооткрывателя Бехчета, обнаружившего в мазках язвенного субстрата и в крови больных элементарные тельца, заболевание имеет вирусную природу. К тому же, по его наблюдениям установлено, что инфекции, вызванные вирусом герпеса, всегда предшествуют и утяжеляют клиническую картину «ББ».
2. Предположения других авторов основываются на причинах, связанных с аутоиммунными реакциями в организме, в частности, обусловленными снижением клеточной специфической защиты, что способствует развитию «ББ».
3. Рассматривается и причина вследствие бактериальных инфекций, особо выделяется туберкулез.
4. Обнаружение антигенов типа — HLA B27 при суставных поражениях, и антигенов — HLA B12 при поражении слизистого и кожного покрова дает основание говорить о генной предрасположенности к болезни.

Беря за основу данные выводы, можно сформулировать вероятную причину болезни Бехчета.

Патологии в аутоиммунном механизме с наличием генной предрасположенности — наиболее веская причина. А вирусы и бактерии являются провокационным фактором, способствующим проявлению заболевания.

Клиническая характеристика

«ББ» является системным заболеванием и клиника болезни весьма разнообразна. Согласно предложению исследовательского центра в Японии, изучающего «ББ», принято выделять и обособить два основных критерия. Major — основной и главный. И Minor – малый критерий, второстепенный – с проявлением выраженной, соответствующей симптоматики.

К главному критерию — major относят:

• stomatitis aphtosa recidiva – хронические воспаления слизистой рта, различной локализации;
• проявления кожной и подкожной узловой эритемы;
• воспалительные процессы сосудов глаза с обширной локализацией ( при увеите), с оседанием воспалительных клеток, образующих гипопион;
• образование язвенных дефектов на коже

Отличительная особенность малого, второстепенного критерия характеризуется —

• артритом и эпидидимитом;
• васкулярной и гастроинтестинальной симптоматикой;
• менингоэнцефалитными симптомами;
• поражением ЦНС, вследствие действия инфекционных агентов;
• легочной дисфункцией;
• заболеваниями почек.

Первые признаки болезни могут проявляться в острой форме или развиваться постепенно. У детей, время от проявления первых признаков до развернутой клинической картины, может составлять – 5, 10 лет.
Для «ББ» характерно волнообразное и изменчивое течение – с частыми возобновлениями (рецидивами) в начальном периоде, и периодическими, редкими обострениями в прошествии более пяти лет.

Вероятные поражения организма у детей при «ББ»

Вторичный почечный и кишечный амилоидоз у маленьких детей – редкое явление. В фактор риска попадают дети пубертатного (подросткового) возраста, в основном мужского пола. В этом возрасте «ББ» может осложняться –

• артериовенозной легочной аневризмой;
• артериальной внутричерепной аневризмой;
• сочетанным тотальным тромбозом всей глубокой системы вен в нижних конечностях.

Язвенные образования на слизистой рта – первый и общий признак болезни Бехчета. Предшествуют им на протяжении длительного времени –

• различной этиологии ангины;
• различной локализации мышечная боль;
• мигрень и астения (слабость);
• анорексия (потеря аппетита) и кахексия (снижение веса);
• постоянные незначительные повышения температуры.

Язвенные проявления локализуются на языке, поражают красную кайму губ, горло, глотку и небо. Держатся на слизистой до трех недель.

Поражение половых органов встречается реже, чем поражение рта. В этом случае заболевание принимает системный, длительный (рецидивирующий) характер. Язвы покрывают пенис, кожный мешочек мошонки, женские наружные гениталии, вагину. Такие высыпания не связаны с вирусом герпеса, а являются самостоятельным проявлением. Помимо генитальных поражений, язвочки могут локализоваться в области подмышечных и паховых складок. На месте болезненных язв, после заживления образуются рубцы.
Локализация высыпаний, напоминающих герпес, может быть по всему телу.

При поражении ЖКТ симптоматика такая же, как при воспалительных заболеваниях кишечника с симптомами вздутия и болезненными проявлениями в животе, диареей и рвотными позывами. При колоноскопическом исследовании обнаруживаются язвенные образования с приподнятыми краями , окруженными умеренными эритематозными отеками.

Поражение нервной системы у детей очень редко, и проходит по принципу менингоэнцефалитных проявлений –

• с головными болями и головокружением;
• двоением в глазах;
• с поражением периферического нерва конечностей, вызывающим потерю тактильного восприятия (потеря чувствительности).

Сосудистым нарушениям часто подвержены мальчики. Происходит это по типу ангиитных (васкулит) воспалений сосудистых стенок, вызывающих, тромбоз, и как следствие, варикозную болезнь ног.

Глазные поражения характеризуются воспалительными патологиями глазной сосудистой оболочки (увеитом), сопровождающимися отечностью и покраснением глаз. Промедление с лечением может обернуться слепотой.
Офтальмологическое отделение МЦ «Хадасса» — одно из лучших в Европе. Практический опыт в лечении различных офтальмологических заболеваний, включающих и болезнь Бехчета, позволяет лечить это заболевание на различных стадиях его проявления, начиная с продмального (начального) периода и пройдя все его стадии – генерализованное поражение глазной сосудистой системы, тракционную отслойку сетчатки, вторичную глаукому или оптический неврит.

Диагностические критерии

Диагностика болезни Бехчета основана, главным образом, на дифференцированной диагностике, исключающей фоновые заболевания со схожей симптоматикой.
Определяющим критерием является – положительная реакция кожи на тест патергии ( появление сыпи в виде пузырьков в месте кожного прокола на протяжении двух суток, или таких же высыпаний в результате инъекции NaCl);
Частота проявления афтозного стоматита до трех рецидивов на протяжении года.

Лечебные программы при «ББ»

В МЦ «Хадасса» к лечебному процессу кроме ревматолога, привлекаются врачи различной специализации, учитывая локализацию поражения, клинические признаки и данные иммунологической реактивности (реакция организма на определенный возбудитель) ребенка.  Применяются инновационные методики лечения с индивидуально составленной комплексной программой.

Программа состоит из симптоматической, гормональной и экстракорпоральной терапии. В процедуру экстракорпоральной терапии входит гомосорбция — для очистки крови от токсинов, квантовая терапия УФО и внутривенное облучение крови лазером, что в дополнение подобранным препаратам обеспечивает благоприятный иммуномодулирующий эффект.

Единых, каких либо средств и правил лечения такого заболевания не существует. Тактика лечения разработана таким образом, чтобы как можно быстрей снять болевые проявления, сократить до минимума проявление симптоматики не допустить перехода заболевания в стадию развития и избежать рецидивов, что вполне возможно.

Связавшись с нашим центром по ru-office@hadassah.ru или по телефону +972 2 560-97-99 Вы получите исчерпывающую информацию о возможности диагностики или лечения Вашего ребенка в МЦ «Хадасса».