Адренокортикальный рак

Профессор Симона Гласберг

Руководитель Центра лечения нейроэндокринных опухолей.

Эндокринологи Хадассы вышли на первое место в Израиле по диагностике и лечению АКР и других нейроэндокринных опухолей. В качестве признания их успехов в сентябре 2018 года Европейское Общество Нейроэндокринных Опухолей (ENETS) присвоило подразделению лечения НЭО статус «центра передового опыта».

В определенных случаях врачи Хадассы используют для лечения адренокортикальных опухолей передовую пептидную рецепторную целевую терапию (PRRT) или облучение Лютецием-177. Поскольку этот изотоп производится в специальной лаборатории прямо на территории клиники, эффективность терапии здесь в 2-3 раза выше, чем в других медицинских центрах.

В клинике, известной своим лидирующим положением в сфере медицинских исследований, часто проводятся успешные клинические испытания новых препаратов для лечения АКР. Для пациентов, находящихся в тяжелом состоянии, участие в подобном испытании предоставляет реальный шанс выздороветь. Участники программы получают препараты бесплатно, оплачивая только сопутствующую диагностику. Медики тщательно следят за состоянием их здоровья и оперативно вмешиваются в случае обнаружения малейших отклонений. Все проведенные до сих пор в Хадассе клинические исследования по лечению АКР показали очень хорошие результаты.

Чтобы получить консультацию ведущего израильского эндокринолога или узнать подробнее о лечении адренокортикального рака в Израиле, заполните форму.

На этой странице Вы найдете актуальные сведения о лечении адренокортикального рака (АКР) в Израиле. Перейдите к интересующей Вас теме, нажав на одну из ссылок

Как диагностируют АКР? Лечение АКР в Израиле Что такое АКР?

Химиотерапия АКР

Поскольку подобные опухоли развиваются весьма редко, существует очень ограниченное число исследований, оценивающих действенность химиотерапии при их лечении. АКР связан с высокой экспрессией гена, отвечающего за белок, который функционирует как насос, выводящий из клетки химиопрепараты, что нейтрализует действие химиотерапии. Митотан замедляет работу этого насоса, делая химиотерапию более эффективной. Поэтому химиотерапия обычно назначается в сочетании с приёмом митотана.

Наиболее эффективными химиопрепаратами для лечения опухоли на поздних стадиях являются цисплатин, доксорубицин, этопозид, винкристин и стрептозоцин. Большинство исследований посвящено применению цисплатина и этопозида (позитивная реакция на лечение наблюдалась в 35% случаев). Чаще всего химиотерапия не приводит к полному выздоровлению.

В 1993–2003 годах сотрудники медицинского центра «Хадасса» принимали участие в многоцентровом систематическом исследовании, которое оценивало эффективность четырёх препаратов при лечении поздней стадии АКР. Производилось наблюдение за семьюдесятью двумя пациентами с неоперабельными или запущенными опухолями, которые прежде не подвергались воздействию химиотерапии.

Для лечения всех больных использовалась схема «Этопозид + доксорубицин + цисплатин» (внутривенно) каждые 4 недели, в сочетании с приёмом митотана и заместительной терапией кортизоном. Результаты исследования показали эффективность такой схемы: положительная реакция на лечение наблюдалась приблизительно у половины больных; у пяти пациентов опухоль исчезла, а у одиннадцати стала операбельной. В большей части случаев описанная терапия помогла предотвратить секрецию гормонов опухолью.

Последующее медицинское наблюдение после лечения адренокортикального рака

В течение первых двух лет ремиссии пациенты должны обследоваться каждые три месяца (компьютерная томография, гормональные исследования).

Прогноз при аденокортикальном раке надпочечника

Проявления АКР и развитие патологического процесса сугубо индивидуальны: некоторые пациенты живут более 10 лет с метастазами опухоли, состояние других резко ухудшается на протяжении нескольких месяцев.

Дальнейший прогноз определяется тем, на какой стадии развития была обнаружена опухоль.

Диагностика адренокортикального рака

Существуют различные методы диагностики АКР.

Гормональная диагностика адренокортикального рака

• Нагрузочные пробы с применением дексаметазона (1 мг).
• Определение концентрации кортизола в суточной моче.
• Определение уровня АКТГ у мужчин с гинекомастией или выраженной гипотрофией яичек, а также у женщин с нарушением менструальной функции.
• Исследование уровня тестостерона у женщин с гирсутизмом, алопецией по мужскому типу или внезапно огрубевшим голосом.
• Выборочное тестирование на содержание альдостерона в крови (и определение активности ренина плазмы).
• Избыточная секреция кортизола — наиболее частое гормональное нарушение у пациентов с АКР. Чтобы исключить синдром Иценко-Кушинга, определяют содержание кортизола в суточной моче, либо выполняют нагрузочные пробы с дексаметазоном, либо определяют уровни АКТГ.

Топическая диагностика адренокортикального рака

Неопровержимым свидетельством существования злокачественного новообразования в тканях надпочечников является аппаратная визуализация опухоли, позволяющая определить её размеры.  В среднем размеры опухолей при АКР составляют 2–6 см.

• Компьютерная томография (КТ) с послойной визуализацией чаще всего становится предпочтительным методом топической диагностики, позволяющим обнаружить АКР и определить, является ли опухоль злокачественной. Как правило, злокачественные новообразования гетерогенны и имеют неровные границы. Кроме того, при аппаратно-визуальной диагностике выявляются обызвествления, кровоизлияния и инфильтраты опухоли в нижнюю полую вену или лимфатические узлы.
• Выяснить, является ли опухоль злокачественной, можно также с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).
• Позитронно-эмиссионная томография применяется для выявления метастазов — ПЭТ-картирование с использованием ФДГ ([¹⁸F]-фтордезоксиглюкозы).
• Биопсия обычно не рекомендуется из-за возможной диссеминации опухолевых клеток через место прокола. Это может поставить диагностику под сомнение. К биопсии прибегают лишь в том случае, если у пациента имеется злокачественное новообразование другого типа — она необходима для дифференциальной диагностики АКР с метастатическими поражениями надпочечников.

При наличии болевых ощущений в костях пациент с АКР должен пройти остеосцинтиграфию.

Оценка патологического процесса

Показателем того, является ли опухоль злокачественной, являются не только её линейные размеры, но и масса. Злокачественная опухоль обычно весит более 100 г. Масса доброкачественной опухоли составляет, как правило, 20–50 г.

Что такое адренокортикальный рак?

Адренокортикальный рак (АКР) — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток коры надпочечников. Болезнь считается чрезвычайно редкой: в странах Запада заболевают 1–2 человека из миллиона.

Есть две возрастные категории людей, риск заболевания у которых наиболее высок: дети младше 5 лет и взрослые 40–50 лет.

Опухоли этого типа чаще встречаются у женщин (59% случаев). Ряд исследований показал, что риск развития АКР повышается при курении и приёме противозачаточных препаратов.

В 50% случаев клетки опухоли секретируют один из гормонов коры надпочечников, обуславливая специфические проявления данной патологии у взрослых: повышение продукции гормона кортизола  приводит к возникновению синдрома Иценко-Кушинга, который вызывает появление артериальной гипертензии, диабета, мышечной слабости и психических расстройств. Иногда этот синдром сопровождается повышенной выработкой «мужских» половых гормонов (тестостерона и андростендиона), что у женщин может приводить к гирсутизму (избыточному оволосению) или алопеции (облысению) по мужскому типу, нарушениям менструального цикла и снижению тембра голоса.

Повышенная продукция эстрогенов вызывает другие симптомы АКР: гинекомастию (увеличение молочных желез) и уменьшение семенников у мужчин и нерегулярность менструаций у женщин. Кроме того, опухоль может оказывать влияние на выработку гормона альдостерона, приводя к изменению показателей артериального давления и нарушению баланса калия в организме. Пациенты могут страдать от повышенного кровяного давления и гипокалиемии (пониженного содержания калия в крови).

У детей данная патология проявляется главным образом повышенной секрецией мужских половых гормонов и ранним созреванием. В некоторых случаях может иметь место синдром Иценко-Кушинга.

Примерно в 50% случаев опухоль является гормонально неактивной и диагностируется на основе жалоб больных на потерю аппетита, боли в желудке, тошноту, рвоту или обнаружение уплотнение в области желудка. Иногда адренокортикальная карцинома выявляется случайно. Гормонально неактивные опухоли чаще всего возникают в позднем возрасте и прогрессируют быстрее, нежели гормонально активные новообразования. В 20% случаев при первоначальной диагностике обнаруживается рак с метастазами.

Стадии развития опухоли

• Стадия 1: опухоль ограничена областью надпочечника; её диаметр менее 5 см.
• Стадия 2: опухоль ограничена областью надпочечника; её диаметр превышает 5 см.
• Стадия 3: Опухоль прорастает за пределы той ткани, в которой она возникла, не затрагивая другие органы, железы или регионарные лимфатические узлы.
• Стадия 4: опухоль формирует метастазы в других органах или лимфатических узлах.

Как правило, метастазы обнаруживаются в печени, лёгких, лимфатических узлах и костной ткани.

Для получения более подробной информации о лечении адренокортикального рака или записи на консультацию оставьте сообщение, заполнив форму..