Диа Зугайар: операция при синдроме короткой кишки

Синдром короткой кишки — патология, встречающаяся у детей. В феврале 2025 года в Москве закрыли единственное хирургическое отделение для детей с синдромом короткой кишки. Клиника «Хадасса» в Израиле готова принять пациентов с данным заболеванием. О том, как проходит лечение при данном диагнозе, рассказывает доктор Зугайар.

Расскажите, пожалуйста, кратко о синдроме короткой кишки: симптомы, причины, диагностика.

Диа Зугайар Ведущий хирург Университетской клиники «Хадасса», ответственный за область удаления кист шеи.

Существует два типа синдрома короткой кишки: анатомический и функциональный.
В анатомическом случае мы говорим о значительной утрате длины кишечника и, например, отсутствии илеоцекального клапана. У многих пациентов, особенно у недоношенных младенцев с некротизирующим энтероколитом (NEC) или гастрошизисом, бывает необходимость удалить часть кишечника, и в результате развивается синдром короткой кишки. При этом не существует точного числа сантиметров, при котором можно однозначно поставить этот диагноз — все зависит от множества факторов, включая общую длину оставшегося кишечника и срок гестации. Например, у младенца, родившегося на 26-й неделе, при длине кишечника 30 см может не развиться этот синдром, а у доношенного ребенка с теми же 30 см — может. Обычно ориентируются на длину около 50 см тонкого кишечника — это критерий из взрослой практики, который мы переняли в детской хирургии. Это и есть анатомический тип.

Другой тип — функциональный: длина кишечника может быть нормальной, но он не работает. Это связано с нарушением моторики или генетическими причинами, например, при хронической псевдообструкции кишечника. Такие пациенты не усваивают питательные вещества и лечатся в той же клинике, что и пациенты с анатомическим синдромом короткой кишки.

Какие симптомы наблюдаются при синдроме короткой кишки?

Мы чаще всего сталкиваемся с младенцами и недоношенными детьми. У большинства из них есть стома с высоким объемом выделений, поскольку она расположена близко к двенадцатиперстной кишке, а оставшаяся длина кишечника недостаточна. Мы ориентируемся на показатели стомы: если объем превышает 30 мл. на 1 кг массы тела в сутки — это считается высокой продукцией. Если отсутствует дистальный отдел кишечника, скорее всего, это синдром короткой кишки. Дети без стомы чаще всего не набирают вес, и, как правило, получают парентеральное питание (TPN), и у многих может наблюдаться диарея. При отсутствии усвоения питательных веществ через кишечник, мы вводим их внутривенно. Это называется полное парентеральное питание (ППП), или TPN. Чем раньше мы начинаем лечение, тем выше шансы на хорошие результаты.

Как лечится синдром короткой кишки?

Лечение следует начинать с консервативных методов и только при необходимости переходить к хирургическому вмешательству. Но, опять же, все зависит от конкретного случая. Каждый пациент в нашей клинике — индивидуален, поэтому всем пациентам на первом этапе назначается комплексная консервативная терапия: начинаем с парентерального питания (TPN) и препаратов, помогающих кишечнику адаптироваться. Мы всегда отдаем приоритет консервативной терапии, поскольку хирургическое лечение показано не всем пациентам. В тех случаях, когда оперативное вмешательство необходимо, мы применяем различные хирургические методики, включая новые технологии.

В каких случаях операция необходима, и какие виды операций проводятся в клинике «Хадасса»?

Пациентам со стомой операции не проводят до тех пор, пока не восстановлена целостность кишечника. Сначала мы стараемся закрыть стому, чтобы вернуть как можно больше кишечника в работу. Но если у пациента нет стомы, и при этом имеются расширенные петли кишечника и синдром короткой кишки, существует три типа операций, которые признаны во всем мире.:

1. STEP-операция —при ней кишечник разрезают зигзагообразно. Мы считаем эту методику перспективной благодаря относительной технической простоте выполнения и возможности повторного применения при необходимости.
2. SLIT-операция — используется в Восточной Европе. Кишечник сужают и формируют в виде спирали, что также дает увеличение длины.
3. Операция по методу Бьянки (или LILT) — более сложная техника: из одного просвета кишки формируют два меньших и сшивают их по длине. Один из наших специалистов сейчас обучается этой методике в Италии и Франции.

Кроме того, пациентам устанавливают катетер Хикмана для введения TPN. Сначала мы обеспечиваем питание, чтобы ребенок перешел в анаболическую фазу и набрал вес. Если ребенок очень истощен, операция не даст результата — сначала необходимо стабилизировать его состояние.

Почему не оставить пациента на пожизненное парентеральное питание и не делать операцию?

Операция рискованна, но и TPN имеет серьезные осложнения: инфекции катетера, иногда даже жизнеугрожающие. Также возможна печеночная недостаточность, вызванная длительным TPN. Поэтому мы стараемся отлучать пациента от TPN. Иногда для этого нужна операция, иногда — нет.

Каков прогноз и как долго ребенок восстанавливается после операции?

Обычно эти пациенты — тяжелые. Поэтому после операции мы оставляем их в реанимации на один-два дня. У большинства из них, если не у всех, установлена еюностома или гастростомическая трубка, то есть питание подается через желудок, не через рот. Начинать кормление можно примерно через пять-семь дней после операции. Мы ждем. Я предпочитаю подождать неделю после операции. Затем мы начинаем кормление постепенно, пока не достигнем целевого уровня. Иногда это очень сложно, потому что кишечнику нужно время, чтобы адаптироваться.
Через несколько дней мы можем перейти на полное энтеральное питание, но иногда продолжаем кормить пациента и дома — процесс постепенный. В Израиле такие пациенты часто получают домашнее парентеральное питание (TPN). После этого мы постепенно увеличиваем внутреннее (энтеральное) питание через гастростому в кишечник и уменьшаем объёмы TPN, пока полностью от него не отказываемся.

Что касается возвращения к полноценной активности — иногда уже через две-три недели после операции ребенок может пойти купаться в море.

Почему стоит выбрать «Хадассу» для лечения синдрома короткой кишки?

У нас есть мультидисциплинарная команда, которая встречается каждую среду: хирурги, гастроэнтерологи, диетологи, социальные работники, специалисты по хроническим заболеваниям. Мы ведем большую специализированную клинику по синдрому короткой кишки. У нас есть медсестры, обученные работе с гастростомами, диетологи, которые при каждом визите пациента корректируют схему питания, TPN и минеральный состав — например, уровень калия. Мы гибко адаптируем терапию под конкретного пациента. Это особенно важно на этапе после операции.