Доктор Ирина Зайдман: «Они приходят к нам и через пять лет, и через десять…»

Обычно при выходе из любого отделения больницы уже в автоматическом режиме я дезинфицирую руки. В случае с детским отделением ТКМ приходится провести дезинфекцию при входе: здесь лечат детей с тяжелейшими генетическими заболеваниями. У них ослабленный иммунитет. Интервью было назначено на 13:30. Ровно в это время открылась дверь кабинета доктора Зайдман. Ирина Зайдман говорит на русском, иврите и английском, изучает арабский.

«Я педиатр по специальности. В 2003 году окончила специализацию по педиатрии в РАМБАМе, а в 2006 году — специализацию по детской гематологии-онкологии. С 2006 года большую часть времени в онкологии я посвятила пересадкам костного мозга. В 2008 году я уехала в Канаду. Там, в больнице Hospital for Sick Children (известного под названием SickKids), в течение года проходила третью специализацию по пересадкам костного мозга детям. Это большое отделение на 25 коек, где делают пересадки детям с доброкачественными и злокачественными заболеваниями. С 2009 года я стала заведующей отделом ТКМ детям в отделении детской онкогематологии — очень маленькое отделение, 4 койки. Я заведовала этим отделением до 2017 года», — говорит Ирина Зайдман.

— Сколько пересадок вы сделали за все эти годы?

За это время мы выполнили 400 – 500 пересадок костного мозга детям, около 50 % из них — детям с онкологическими заболеваниями (острой лейкемией, хронической миелоидной лейкемией). Некоторые из этих пересадок были аутологическими, когда донорами костного мозга были сами маленькие пациенты. 50 % пересадок мы делали детям с доброкачественными заболеваниями, в частности с талассемией, серповидноклеточной анемией. Мы сделали немало пересадок детям с метаболическими заболеваниями — мукополисахаридозами, альфа-маннозидозами. При апластической анемии, синдроме Фанкони и прочих гематологических, иммунодефицитных и метаболических заболеваниях.

— Почему вы выбрали эту область — трансплантации?

Это очень интересный вопрос. В России я занималась лечением больных с муковисцидозом. Это тоже очень тяжелые пациенты. Дети с этим заболеванием рано умирают. Так получилось, что приехав в Израиль, я попала в детскую онкологию. В начале пути в детской онкологии, выполняя трансплантации, я испытывала чувство удовлетворенности, что могу кому-то помочь. С другой стороны, мне казалось, что с помощью пересадок детские болезни поддаются лечению. К тому же ТКМ позволяли мне заниматься не только детской онкологией — это и дети, болевшие онкологическими заболеваниями, которым я помогаю предотвратить возвращение болезни, это и другие виды педиатрии — лечение у детей тяжелых заболеваний, которые можно полностью вылечить. Кроме того, ТКМ — такая область, которая покрывает всю педиатрию: это и иммунология, и генетика. То есть область, которая вмещает очень много диагнозов, различных областей медицины.

К тому же это не просто дети, которых я полечила и выписала — это дети и семьи, с которыми у меня остаются очень прочные и долгосрочные отношения, потому что пациенты здесь лежат месяц, потом остаются под наблюдением все годы — не только первый и второй год, они продолжают приходить к нам и через пять лет, и через десять. Практически я лечу семью, а не только одного ребенка и не только его болезнь. Мне очень нравятся отношения с семьей. К сожалению, мне не хватает языка, чтобы контакт с ними был более полноценным. С детьми проще — с ними можно общаться без слов, а вот родителям этого мало. Дети дают силу.

— А что привело вас в «Хадассу»?

Во-первых, Полина (профессор Полина Степенски) — моя подруга. Во-вторых, насколько я знаю, в «Хадассу» приходит немало палестинских детей и детей из семей израильских арабов — это очень «богатый» на различные иммунодефициты и генетические заболевания контингент.

Количество пересадок в «Хадассе» гораздо больше, планируется строительство нового детского отделения на 6 коек. Работа в среде людей, которые занимаются пересадками, а не только онкологией, может больше продвинуть пересадки как в клиническом плане, так и в плане опыта, научных исследований и пр. В «Хадассе» находится очень большая лаборатория, поэтому я решила работать здесь.

— В Израиль приехали врачом-педиатром?

Я приехала в Израиль из Новосибирска в 1998 году, будучи педиатром с кандидатской степенью. Здесь я подтвердила квалификацию, получила лицензию — прошла заново все специализации. Поскольку я была педиатром, вместо 4 с половиной лет я проходила специализацию по педиатрии в течение 2 с половиной лет. Благодаря кандидатской мне сократили время обучения, но пришлось сдавать все те же экзамены, которые сдают израильские врачи: по педиатрии, по детской онкологии, по ТКМ и т. д. Там, в России, я проработала почти 10 лет.

— У меня почему-то сложилось впечатление, что основная специализация — это, все-таки пересадки при незлокачественных заболеваниях. Значит, это не так?

Около половины пересадок я делала при злокачественных заболеваниях. У меня много опыта в лечении лейкемий — лимфобластной, миелоидной, поскольку это отделение находилось внутри онкологии. У меня есть опыт и со злокачественными заболеваниями, и с незлокачественными. Примерно 50 % на 50 %. У меня, может быть, в отличие от «Хадассы», было чуть больше опыта в лечении метаболических заболеваний. Полина больше специалист по иммунодефицитам и по остеопетрозу.

— Много было детей из-за рубежа или в основном израильтяне?

У нас было немало приезжих, меньше детей из ПА. К нам приезжали на пересадки дети из Грузии, Украины, России. Может быть, чуть меньше, чем в «Хадассу». В «Хадассе» очень много детей лечится от остеопетроза с помощью РусФонда. По договору с грузинской клиникой в РАМБАМ приезжало 6 – 7 детей в год. Все остальные обращались к нам частным образом. Оплачивали лечение сами либо собирали деньги.

— Есть мнение, что при онкологических заболеваниях, даже если пересадка удается, есть шансы, что все равно болезнь вернется. При метаболических заболеваниях, если ТКМ успешно, то уже нет опасности рецидива. Это правильно?

Обычно при злокачественных заболеваниях, при лейкемии, не все дети идут на пересадку — только те, которые позже отреагировали, позже вошли в ремиссию или не вошли в ремиссию, а нужно было менять лечение. То есть это изначально дети, у которых есть риск, что болезнь возвращается. Это около 25 % детей с лейкемией, которым нужна пересадка. Естественно, если они изначально соответствуют критерию болезни повышенного риска, выше вероятность, что болезнь может вернуться.

— От чего это зависит?

От взаимоотношений между донорскими клетками и организмом. Если есть иммунный эффект донорских клеток на лейкемические бласты, это должен быть очень тонкий баланс между донорскими клетками и иммунной системой ребенка, который получил эти клетки. Если есть РТПХ (реакция «трансплантат против хозяина») в легкой степени, а ребенок держит 100 % донорских клеток в организме, как правило, болезнь не возвращается.

У нас много опытных врачей, которые могут это регулировать. То есть мы можем смотреть: если у ребенка нет РТПХ, мы можем немного снизить иммуносупрессивную терапию. Это укрепляет донорские клетки. Если это не помогло, берем донорские лимфоциты и добавляем их. Есть несколько вариантов профилактики, чтобы болезнь не вернулась после пересадки. Только это нужно делать, обладая опытом, и наблюдать. Часто даем таким детям профилактические лимфоциты, делаем каждые 2 – 3 месяца анализ (пункцию — прим. автора) костного мозга, чтобы найти и предупредить рецидив на молекулярном уровне. Мы все время проверяем химеризм, чтобы знать, сколько донорских клеток у них находится. То есть предотвратить можно, но не во всех случаях нам удается — иногда болезнь сильнее, чем донор.

— Есть ли своя специфика у метаболических заболеваний?

При метаболических заболеваниях существует своя проблема. Например, сейчас у нас большой наплыв детей с лейкодистрофией. Генетические метаболические заболевания проявляются в том, что из-за нехватки какого-нибудь фермента у них накапливается вещество в том или ином месте, в том или ином органе. Например, при лейкодистрофии это вещество накапливается в области нервных окончаний. А пересадка не работает сразу, поэтому пока донорские клетки приживаются, пока этот фермент поднимается до высокого уровня, пока доходит до нервных окончаний и может уменьшить то накопленное вещество, проходит от полугода до года, иногда даже больше. Если у ребенка уже началась ярко выраженная прогрессия, пока пройдет еще 1 год, иногда он уже доходит до такой стадии, что процесс станет необратимым.

Поэтому есть метаболические заболевания, при которых врачи говорят: вот этим детям мы сможем помочь, а этим вряд ли, и родители это должны знать. В отношении детей, которые поступают с лейкодистрофией, — ко мне еще не приходили такие дети без симптомов. Считается, что пока они могут ходить самостоятельно или хотя бы с поддержкой, еще можно остановить процесс. Может быть, не повернуть его вспять, но, хотя бы остановить его, чтобы верхний моторный двигательный аппарат не повредился. В очень запущенных случаях, скорее всего, пересадка не поможет. Так же, в принципе, как и при других метаболических заболеваниях.

— Вы совсем недавно в «Хадассе». Что вы уже успели сделать?

Я в «Хадассе» уже почти 3 месяца. Во-первых, у меня уже много пациентов, которых я знаю. Я отношусь к отделению ТКМ и заведую детскими пересадками. Мы проводим совместные совещания. Сейчас идет реорганизация, в результате которой детские ТКМ будут выделены в отдельное подразделение. У нас есть физическое разделение труда. Уже в следующем году планируется открытие детского отделения с отдельным входом. В этом месяце уже начинают его строить, все разрешения получены. В новом отделении будут 6 коек.

— А сколько детских коек сегодня?

Сейчас у нас 5 детей. Несколько детей уже выписалось домой — они приходят сюда на дневной стационар 2 – 3 раза в неделю. Практически все дети, приезжавшие к нам из-за рубежа, сейчас на связи со мной и с профессором Полиной Степенски: они звонят, пишут, а мы их смотрим. Считаю, что уже много сделано.

С тех пор как я перешла в «Хадассу», у нас одновременно 6 или 8 детей на пересадке — дети, которые лежат здесь (во взрослом отделении — прим. автора), и те, которые лежат в детском отделении. Хотя в отделении есть ответственный врач, мы каждый день заходим в отделение и дежурим там, осматриваем деток. Дети постоянно находятся и под нашим наблюдением тоже. И в выходные дни, когда я на дежурстве, тоже прихожу посмотреть.

— Есть ли что-нибудь новое в области пересадки костного мозга?

Всегда есть что-нибудь новое в этой области. Во-первых, за последние 3 года для детей с метаболическими заболеваниям и вообще с незлокачественными заболеваниями мы используем гораздо более мягкие протоколы, чем тогда, когда я только начинала практиковать ТКМ.

Это новые лекарства, которые, с одной стороны, позволяют лучшее приживление клеток, с другой — гораздо менее токсичны для печени, почек и других органов. Все дети лучше и мягче проходят эти пересадки, меньше побочных эффектов во время нейтропении. Естественно, выживаемость лучше и неплохое приживление клеток.

У нас всегда есть новые препараты, предназначенные для профилактики и лечения грибковых, виральных, бактериальных инфекций, без которых много лет назад лечение детей сильно осложнялось, мы теряли их на пересадке. Сейчас все это проще, легче. Отделение проходит аккредитацию пересадок — проверяются все протоколы, узакониваются действия, а это облегчает выполнение пересадок.

— Если я правильно понимаю, ваше отделение детских ТКМ сейчас единственное в Израиле. Вы с профессором Полиной Степенски — единственные, кто занимаются пересадками при незлокачественных заболеваниях?

Столько случаев незлокачественных заболеваний, которых мы лечим, сейчас практически ни в одной больнице нет. Кроме того, сейчас ни в одной клинике в Израиле нет такого количества специалистов одновременно по пересадкам костного мозга у детей. Я 9 лет практически одна работала: отделение пересадок — были мои «частные» больные, и у меня не было дополнительного врача. Сегодня в «Хадассе» нас 4 специалиста по пересадкам костного мозга у детей: двое во взрослом отделении и двое — в детском. Это профессор Полина Степенски, доктор Эхуд Эвен-Ор, который недавно вернулся из Торонто — той же больницы, в которой я проходила специализацию 9 лет назад, молодой специалист по пересадкам, врач-педиатр, детский гематолог-онколог и новый заведующий отделением, доктор Галь Гольдштейн. Доктор Гольдштейн занимался ТКМ в медицинском центре «ШИБА» в Тель ха-Шомере, тоже детский гематолог-онколог. В большей части клиник есть либо один врач, либо два.

— Вы говорили о лечении талассемии.

В «Хадассе» есть гематологи, специализирующиеся на этом заболевании. В основном они предлагают детям симптоматическое лечение. Детям, у которых есть подходящий донор в семье, тем более детям, поступающим из Палестинской Автономии и из зарубежных стран, рекомендована пересадка.

В России очень много уголков, где больным с талассемией детям не очень рекомендуют получать кровь от доноров, так как там очень распространены гепатит С и гепатит Б. Детям из таких областей лучше делать пересадку, если есть подходящий донор. Среди моих больных есть, например, семья из Казахстана, у которой двое детей. Мы сделали пересадку обоим: старшему брату 10 лет назад, и год назад — младшему ребенку, родившемуся с талассемией. При талассемии, при серповидноклеточной анемии мы делали много пересадок — и здесь, в «Хадассе», и я в РАМБАМе, поскольку на севере Израиля очень много таких больных.

— Лизосомные болезни накопления. Их много. Считается, что их лечат с помощью ТКМ. Это как бы эмпирически. Есть какие-либо заболевания, которые еще не пробовали лечить с помощью пересадки?

При лизосомной болезни доказано, например, что мукополисахаридозы, такие, как синдром Гурлера, лечат с помощью пересадки, но пересадку нужно делать рано. Рекомендуют выполнять пересадку до двухлетнего возраста. Потом уже в органах накапливается настолько неблагоприятное вещество, что и пересадки становятся более тяжелыми и процессы в организме — необратимыми.

Есть такое заболевание, как альфа-маннозидоз, от которого я лечила нескольких детей. В принципе, метаболические болезни нужно смотреть: некоторые пробовали лечить с помощью ТКМ, и этот метод не особенно помог, другие — не пробовали. Я проверяю любые обращения, связанные с метаболическими заболеваниями.

— То есть даже если нет опыта, можно посмотреть и взвесить такой вариант?

Можно взвесить. Многие вопросы мы рассматриваем на конференциях, встречаемся со специалистами из других стран мира. Если кто-либо из них имеет узкую специализацию по какому-либо конкретному заболеванию, иногда, даже если в этом случае эффективность ТКМ не доказана, мы консультируемся, спрашиваем. Пользуемся сайтом, где «обитают» специалисты в области ТКМ, применяемой к метаболическим заболеваниям. Иногда мы отправляем запросы на этот сайт, и все делятся своим опытом, даже в отношении очень редких заболеваний.

— Остеопетроз. Скорее, наверное, этот вопрос к профессору Степенски. Почему возникает такая ситуация: остеопетроз, Чувашия, Чебоксары. Известно, что там частота заболеваний просто невероятная. Почему нельзя делать преимплантационную генетическую диагностику (ПГД)?

Можно. Если в семье знают об этом гене, его могут проверить на стадии беременности или до того, как при ЭКО. В принципе, этими способами можно решить проблему — если известен ген, который мы можем проверить. Подобная проблема наблюдается и в Израиле, в арабских семьях. У меня было несколько семей, у которых мы нашли гены, проверили их. Но там заявили, что не готовы делать аборт.

— А на ЭКО они не согласны?

Не все. Иногда появляется проблема этического характера. В принципе, если известно наличие гена у одного ребенка, можно воспользоваться ЭКО либо проверить на ранней стадии, болен ребенок или нет. Кстати, у нескольких арабских семей был мукополисахаридоз. После обнаружения и нескольких абортов семьям удалось родить здорового ребенка.

— Вы были в Канаде. Сколько врачей задействовано в детском отделении ТКМ среднестатистической канадской больницы?

В отделении на 20 – 25 коек, в котором я работала, пересадками занимались 4 врача (ведущих специалиста) и ординаторы, которые приходят на ротацию на несколько месяцев и выполняют пересадки под руководством специалистов, наблюдают больных и ведут их.

— То есть «Хадасса» осваивает почти те же мощности с тем же количеством специалистов?

Да. Но я должна сказать, что в Канаде на всю эту огромную страну есть только одна крупная клиника, расположенная в Торонто. Туда пациенты прилетают и улетают на самолетах. Кроме SickKids, еще в двух местах расположены очень маленькие клиники на 4 койки, но ведущая клиника одна. На маленький Израиль приходятся 5 детских центров пересадки костного мозга.

— Вы уже успели влиться в преподавательскую деятельность? Передаете свои опыт и знания молодому поколению?

Несмотря на то, что я здесь только 3 месяца, уже начала преподавать. У меня были студенты четвертого курса, шестого курса, у меня уже есть студентка, работающая над дипломом. Ко мне приезжает студентка, работающая над дипломом, и из РАМБАМа — там в свое время я читала немало лекций по ТКМ при болезнях различного типа, и злокачественных и незлокачественных, а еще в поликлиниках и в периферийных больницах. Уже прочитала лекцию на презентации, которая проводится в «Хадассе» по средам и на которой каждое отделение презентует свои достижения, новинки и пр. Рассказывала о своем опыте.

— А как исследователя какие вопросы интересуют? Что исследуете на данный момент?

Мы постоянно изучаем те или иные вопросы. Сейчас занимаемся ретроспективным анализом детей, которые прошли пересадки при различных заболеваниях. Мы хотим проверить детей, которые по какой-либо причине прошли две процедуры ТКМ. Например, если речь идет о лейкемии, после первой пересадки произошел рецидив, мы делаем вторую пересадку. Я пытаюсь сделать это в двух больницах — в общей сложности в обеих больницах намного больше детей, которым я пересаживала костный мозг.

Мы работаем в двух направлениях в рамках этого исследования — анализируем детей со злокачественными заболеваниями и с незлокачественными. Смотрим, каковы причины в двух группах, насколько удачно проходит вторая пересадка, насколько выше токсичность. Это одно исследование.

В другой работе проверяем детей, которым пересаживали костный мозг от подходящего донора, то есть 10 из 10, по сравнению с детьми, которым пересаживали костный мозг от неподходящего донора (9 из 10, 8 из 10 — от чужеродного или донора из семьи). Мы хотим понять, насколько эти факторы влияют на РТПХ, на выживаемость детей, на приживление клеток и т. д. Есть очень много исследований, которыми мы занимаемся параллельно.

— Это редкая ситуация, когда не удается подобрать донора 10 из 10 или зависит от этнической принадлежности?

Это зависит от того, какой статус HLA-типирования. Как правило, есть определенные типы населения, которым очень тяжело подобрать донора. Около 20 – 25 % проходят пересадку от неподходящего донора.

— И это сильно уменьшает шансы…

Мы хотим проверить это. Есть такое ощущение, что это не сильно понижает шансы. Но когда мы проверим большую группу детей, сможем посмотреть, на что это влияет больше — это и есть наша задача. Важно, чтобы и родители знали. Мы должны сказать им, каковы шансы на успех, какие могут быть осложнения, чего ожидать.

— Вы работали, стажировались и проходили специализацию в разных клиниках, в разных странах. Почему, на ваш взгляд, стоит делать ТКМ именно в «Хадассе»?

Если сравнивать с другими израильскими клиниками, во-первых, у нас есть несколько специалистов по пересадкам костного мозга у детей, у которых очень большой опыт. У Полины очень большой опыт с остеопетрозами, иммунодефицитами. Она вообще очень хороший иммунолог, хоть и онколог-гематолог. Степенски очень хороший научный исследователь — и в генетике, и в иммунологии понимает.

У меня большой опыт в области метаболических заболеваний в гематологии. Я уже не говорю о том, что мы обе — русскоговорящие. Я очень люблю «Хадассу», пациентов. Я захожу к ним 3 – 4 раза в день — мне очень важно знать, что они в порядке, часто звоню вечером и т. д. Ни в какой другой клинике в Израиле нет такого числа специалистов, которые говорят на вашем языке и с таким опытом. Когда мы вместе — мы команда. Тем более что у нас есть еще два специалиста в детском отделении, которые всегда могут помочь, когда есть проблемный ребенок. Вот сейчас я пришла с заседания с Полиной, которое заняло целый час. В нем участвовали и специалисты из детского отделения. Мы обсуждали наших больных, обсуждали пациентов из детского отделения. С нами были инфекционист, иммунолог. Если есть какая-то проблема, мы вместе думаем и обсуждаем. Таким образом, качество лечения гораздо выше, чем если этим занимается один человек.

Для семьи ребенка это тоже очень удобно. Я говорю на иврите, английском, русском. Полина тоже владеет этими языками. У нас есть врачи, которые помогают нам в работе с арабскими пациентами. Более того, у нас есть молодой врач, который учился на Украине — он знает и арабский, и русский. У нас начинаются курсы арабского языка, на которые я собираюсь пойти, потому что для меня очень важна связь с семьей. Я не могу лечить, не имея возможности общаться с ребенком и с семьей. Мне уже не хватает моего словарного запаса. Нужно немного улучшить арабский, поскольку здесь очень много семей, которые не говорят на английском, и это очень тяжело.

С ребенком и его семьей нужно общаться на родном для них языке. Помимо чисто медицинского аспекта, крайне важно и личное общение.

Выходя из кабинета доктора Ирины Зайдман, я обратил внимание на щит, висевший на стене справа от меня. Это был коллаж из десятков фотографий, на которых доктор Зайдман была окружена детьми — дети разных национальностей, говорящие на разных языках. Они родились заново в стенах израильской клиники, отсюда выходят в новую жизнь — к семьям, друзьям, в детский сад, в школу. И время от времени возвращаются в «Хадассу», чтобы проверить, что все в порядке, а болезнь не вернулась — через пять лет, через десять…

Заполните форму и получите консультацию доктора Ирины Зайдман!