Системная красная волчанка у детей

В классификацию «больших коллагенозов», характеризующихся хроническим, прогрессирующим развитием и вовлечение различных жизненно важных органов в патологический процесс, входит и заболевание системной красной волчанкой, часто проявляющейся у детей. Болезнь характеризуется множественными диффузными заболеваниями сосудов и тканей различных органов.

Именно такой широкий разброс в характеристике болезни служит причиной постановки не правильного диагноза. Согласно статистике 70% детей поставлен неверный диагноз – СКВ, а у 30% системная красная волчанка, к сожалению, диагностируется уже на поздних сроках.

Израильский МЦ «Хадасса» — ведущий центр по лечению и качественной диагностике детских заболеваний, в том числе и системной красной волчанки. Маленькие пациенты в короткие сроки проходят весь спектр диагностических обследований и своевременное качественное лечение под наблюдением высококвалифицированных врачей.

Что же из себя представляет данное заболевание?

В основе заболевания системной красной волчанки лежит аутоиммунная патология с признаками дефицита клеточного иммунитета (недостаточность активации макрофагов – клеток «киллеров» ), в результате которого рецидивируют тяжелые формы инфекций.
И нарушениями в гуморальном (защитной системе организма) иммунитете, что на фоне ослабленного иммунитета приводит к оппортунистическим инфекциям, которые вызываются бактериями, грибами или простейшими. Провоцирует развитие вирусных заболеваний и микозов.

Если болезнь не выявлена в раннем периоде своего развития — в раннем и пубертатном (подростковом) возрасте, то дальнейшее прогрессирование СКВ у детей приводит к вовлечению в воспалительный патологический процесс системы кровообращения, способствуя разносу инфекции по внутренним органам.

Неуклонное прогрессирование СКВ ведет к функциональной недостаточности тканей, образующих органы и системы человека, а вторичная инфекция, вызывая осложнения, часто приводит к летальному исходу. Все нюансы болезни лечащий врач ребенка в МЦ «Хадасса» доходчиво объяснит родителям, заручившись их поддержкой, что немаловажно при лечении детей.

Причины, провоцирующие СКВ

Этиология заболевания обусловлена нарушениями противовирусного иммунитета, основанного на клеточном иммунитете. Нарушается защитный механизм организма против внедрения агентов генетически чужеродных инфекций – различного рода вирусов и лимфоци-тотоксических антител с тубулоретикулярными вирусными частицами в кровеносных сосудах, способными вызвать тромбозы в пораженных сосудах.

Возможен наследственный генез. Начало заболевания может быть спровоцировано не только вирусами, но и любыми генетическими мутациями, вследствие ионизирующего (электромагнитного) излучения. Рассматривается и ятрогенная причина, обусловленная длительным применением определенного рода лекарственных средств.

Виды поражения и основная симптоматика при СКВ

Проявление и признаки СКВ у детей почти всегда сопровождаются:

1. Суставными патологиями – артритами. Поражаются и деформируются мелкие суставы — голеностопные, лучезапястные и в кистях рук, вызывая мышечную атрофию, костную и мышечную боль.
2. Общими признаками интоксикации – с проявлением слабости, потливости, повышенной утомляемости, субфибрильной температурой
3. Кожными поражениями – эритематозными высыпаниями на лице в виде «волчаночной бабочки» — вдоль носа и в области скул. Имеет разную выраженность воспалительного процесса. Проявление имеет несколько вариантов:
   a) при резких перепадах температур, при действии ветра и солнца, душевном волнении, сосудистое проявление «бабочки» выглядит разлитым сосудистым покраснением с синюшным оттенком.
   b) Может проявляться эритоматозно — отечным пятном с легким кожным ороговением.
   c) Или ярко-розовым плотным, отечным пятном. При этом лицо и веки сильно отекают.
   d) Иногда «бабочка» имеет четкую окантовку в виде рубцовой ткани — следствие кожной атрофии.
   e) Параллельно эритематозные пятна могут проявиться, буквально, на любом участке тела.
   f) Высыпания на слизистой рта проявляются афтозным стоматитом или молочницей, кровоизлияниями и отечным хейлитом на губах.
   Кожные патологии проявляются васкулитами, тканевыми некрозами, образованиями язв на теле, алопецией (резким поредением волос) и различного типа деформацией ногтей.
4. Синдромом Рейно (полисерозитом) – характеризующимся двусторонним плевральным выпотом (скоплением жидкости в плевральной полости), воспалительной патологией околосердечной оболочки (сердечной сумке), перитонитом.
   Патологический воспалительный процесс перемещается по различным серозным оболочкам, выстилающих внутреннюю оболочку органов. Частое обострение заболевания вызывает активацию серозитов (разрастания, образующие складки), приводящую к спаечному процессу.
   Спаечный процесс при перикардите или плеврите приводит к облитерации (зарастанию) их полости, развитию фиброзных перитонитов в виде воспаления органов брюшной полости.
   Серозы трудно распознаются и обнаруживаются, лишь через время, когда разрастания уже можно определить рентгенологическим исследованием.
5. Поражениями сердечнососудистой системы, обусловленными развитием перикардита или эндокардита Либмана-Сакса, как следствие сосудистых поражений.
6. Легочными поражениями, возникших вторично в результате действия пневмококковых инфекций, с развитием «сосудистой пневмонии» при сосудистых и соединительно-тканевых патологиях.
7. Патологиями в системе ЖКТ с поражением сосудов брыжейки, развитием тканевого некроза паренхиматозного органа, геморрагического васкулита, развитием афтозных стоматитов и язвенных болезней в органах ЖКТ.
8. Почечные патологии – в виде волчаночного нефрита или поражения почечной ткани. Одно из первых проявлений волчанки.
9. Патологиями в нервно-психической системе, с развитием симптоматики воспаления оболочки головного мозга (менингоэнцефалита), поражением ЦНС (энцефалополиневрита), воспалением головного и спинного мозга (энцефаломиелита).
10. Поражением РЭС (системы микрофагов) с поражением лимфатической системы, увеличением паренхиматозного органа (селезенки) вследствие жирового гепатоза печени и волчаночного нефрита.

Диагностические методы при СКВ

Наличие множественных поражений при системной красной волчанке порождает у детей разнообразные симптомы, затрудняющие определение однозначного, точного диагноза. В лаборатории многопрофильного МЦ «Хадасса» применяются самые современные методы исследования, с использованием специфических тестов, позволяющих точно определить наличие СКВ у детей. К основным тестам относятся:

• показатель изменений в аутоиммунном процессе в развернутом анализе крови;
• определение воспалительных патологий посредством СОЭ;
• определение СРБ — специального белка, чутко реагирующего на любые воспалительные процессы в организме;
• определение белков в плазме посредством электрофореза – метод дифференциальной диагностики.
• выявление уровня антител определяющих тяжесть и наличие заболевания – гломерулонефрита;
• тест на АНФ, определяющий фактор при диагностике аутоиммунных болезней, в частности СКВ;
• биопсия ткани и гистологическое исследование применяются при сомнительных случаях.

Лечение системной красной волчанки у детей

При лечении СКВ в Израильском МЦ «Хадасса» для детей созданы все условия. Главным в лечении, является сохранение эмоционального и психологического состояния ребенка. Для этого в центре работают квалифицированные учителя и психологи.

В лечении СКВ у детей применяют индивидуально подобранную программу, с учетом возраста, индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести заболевания.
Используются самые современные, на сегодняшний день, препараты и тщательно подобранная комбинация медикаментов, прошедших фармакологический контроль, способных без вреда для ребенка, подавлять воспалительные процессы при аутоиммунном расстройстве в организме.

Использование в МЦ «Хадасса» самых высоких технологий в совокупности с высоким профессионализмом медицинского персонала, позволяет добиться в лечении высоких результатов и предотвратить рецидивы – возвращение болезни.

Дополнительную информацию можно получить, связавшись с международной службой МЦ «Хадасса» по интернету — ru-office@hadassah.ru, или позвонив на горячую линию по телефону — +972 2 560-97-99

Коллектив МЦ «Хадасса» ждет Вас и работает для Вас.