Синдром Кавасаки у детей

Kawasaki Disease – болезнь или синдром Кавасаки относится к группе острых системных васкулитов. В основе болезни лежат патологические процессы в средних и мелких артериях слизистых оболочках, коже и лимфоузлах. С возможным поражением системы коронарных и непарных висцеральных артерий, вследствие аутоиммунных воспалительных реакций.

Согласно статистике, синдром Kawasaki и ревматизм считаются основными причинами приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний у детей в раннем возрасте. Только по числу распространенности Кавасаки-синдром на сегодняшний день значительно опережает ревматизм. Хотя еще недавно заболевание считалось редким.

Не потому редким, что редко встречалось, а потому, что редко диагностировалось. Это объясняется недостаточной осведомленностью медиков и отсутствием современных методов диагностики. По результатам «скрытого» тестирования в ряде клиник СНГ, из двадцати пациентов с синдромом Кавасаки, только одному ребенку был поставлен верный диагноз.

Именно запоздалая диагностика и неадекватное лечение на ранних сроках столь грозной болезни, вызывает высокую частоту проявлений кардиоваскулярных патологий у маленьких детей. Так как уже через десять дней после начала заболевания начинаются патологические процессы в сердечно-сосудистой системе ребенка.

В МЦ «Хадасса» в Израиле успешно диагностируют и лечат маленьких пациентов с любыми видами васкулита, на любых стадиях заболевания. Благодаря высокой квалификации медицинского персонала и современным методам диагностики, достигаются отличные результаты и стойкая ремиссия.

Причины проявления

Точной формулировки, определяющей генез заболевания нет. Предположительные версии, обусловленные рядом исследований и клинической картиной заболевания, выделяют:

1. Аутоиммунную реакцию на контакт с инфекционным возбудителем – бактерии или вирусы.
2. Наследственный фактор, обусловленный специфическими генными мутациями.

Стадии развития

Согласно действию клинического развития и патогенеза, при синдроме Kawasaki выделены две стадии болезни с определенными фазами по сроку давности болезни –

Раннюю стадию:

• с острой фазой течения до трех недель;
• подострой фазой – длительностью от трех до семи недель;
• фазой реституции (выздоровления) – от семи недель до двух месяцев;

Хроническую стадию:

• с давностью заболевания, превышающей три месяца.

Поскольку болезнь Кавасаки протекает под «клинической маской» многих заболеваний, распознать ее сразу сложно.

Основная симптоматика и проявление

В основную группу симптоматики входят:

1. длительная ( более недели) лихорадка;
2. раздражение и покраснение глаз, вызванное конъюнктивитом;
3. проявление полиморфной кожной сыпи на любых участках тела;
4. покраснение и уплотнение кожи в надколенной области и голени, на
5. подошвах и ладонях ребенка, с последующим отшелушиванием через три недели;
6. красный и отечный язык;
7. активная гиперемия (кровенаполнение) губ;
8. увеличение лимфатических узлов с одной стороны шеи.

В различной фазе течения болезни симптоматика отображает поражения различных органов.

Патологии нервной системы

Наблюдаются у детей-грудничков, на первом году жизни в виде синдрома Гийена – Барре и серозного менингита. Проявляются в первые дни, когда еще присутствует лихорадка. В острый период могут проявляться патологии с нарушением слуха, потерей сознания, паралича группы мышц (изолированного).

Энтеропатия

Проявляется в раннем, начальном периоде заболевания частым водянистым поносом с болевыми проявлениями в области живота в сопровождении рвотной интоксикации. Острая стадия характеризуется возможным развитием кишечной непроходимости и кишечной инвагинацией.

Поражение ЖП и ЖВП

Патологии выражены дисфункцией печени, с особой формой хронического холецистита (водянки), с печеночными коликами и развитием острого холецистита. Развивается в течение двух недель. Сопровождается болями, рвотой и поносом.

Сердечные патологии

Кардиологические нарушения появляются в виде воспалительных процессов сердечной мышцы, вызывающих расширение (аневризму) ее кровеносных сосудов (коронарных артерий-АКР). Аневризмы при синдроме Кавасаки появляются на шестой неделе болезни и приводят:

• к периферическим некрозам;
• ишемическому инсульту;
• тромбозам;
• ишемическому некрозу сердечной мышцы (инфаркту);
• нарушениям сердечного ритма, приводящим к синусовой тахикардии или
• различным вариантам предсердной экстрасистолии (аритмии).

Обычно, выздоровление при аневризмах наступает спустя месяц, но высокий риск летальности, обусловленный инфарктом или тромбозом, остается в первые три месяца.

В острой фазе синдрома возможен гнойный воспалительный процесс в сосудистых стенках перикарда, аневризматическая дилатация средних артерий во внутренних органах с развитием:

• Панкреатита;
• Суставного синдрома с проявлением артралгий (боли только в пораженных суставах), типичного артрита , с болью и отечностью. При прогрессировании заболевания в воспалительный процесс вовлекаются несколько суставов без особых изменений в них.
• Поражения мочевыводящей системы выражены буллезным циститом и уретритом на фоне вовремя не выявленного и нелеченного интерстициального нефрита.

В подострой форме при высокой активности синдрома Кавасаки развиваются нервно-мышечные заболевания – миопатия. Боли в мышцах – миалгии локализуются в мышцах ног и спины. В виде осложнений возможно проявление миозита. Развитие тяжелой формы дыхательной недостаточности происходит при поражении мышц диафрагмы.

Диагностические критерии Kawasaki Disease

Диагностика синдрома Кавасаки в МЦ «Хадасса» основывается на целенаправленном сборе данных, так как расширенная клиническая симптоматика может «заретушировать» важную составляющую болезни кавасаки. Определяющие диагностические критерии состоят из:

1. анамнестической и клинической диагностики.
2. ЭКГ и ее суточного мониторинга.
3. ЭКГ одно и двухмерной.
4. Скоростной и энергетической ЭКГ.
5. Цветного картирования потоков.
6. Биохимических, серологических и бактериологических исследований.
7. Аортографии.
8. Кожной и мышечной биопсии.
9. Внутрисосудистого ультразвукового исследования.

Проводится дифференциальная диагностика на исключения следующих заболеваний:

• Эндокардита инфекционной природы, методом культурального исследования крови.
• аутоиммунных диффузных заболеваний сосудов и соединительных тканей — методом исследования крови на обнаружение клеток СКВ — LE-клеток.
• Псевдотуберкулеза, сальмонеллеза, тифопаратифозных заболеваний – методом неоднократных серологических исследований.

Недалек тот день, когда исследовательские работы будут завершены, и появиться первый в мире биомаркер Kawasaki Disease, состоящий из набора белков, выделенных в детской урине, что позволит диагностировать болезнь на ранних сроках и исключить развитие патологических процессов в организме ребенка.

Принципы лечения

В лечении синдрома Кавасаки у детей задействованы врачи различной специализации – ревматолог, детский кардиолог и врач-инфекционист. Первоочередная задача – незамедлительное лечение при подтверждении диагноза. Общая тактика заключается в применении противовоспалительной, антитромботической терапии, направленной на уменьшение частоты патологических процессов в коронарных сосудах, и предотвратить их поражение.

• Введение внутривенно больших доз иммуномодулирующих препаратов в начальном периоде заболевания, способствующих предотвращению воспалительных процессов и возможных патологий в коронарных артериях.
• Применение аспирина у детей – нежелательный фактор, но его назначают только на период температурного повышения. Потому, что аспирин вызывает у детей желудочные кровотечения и применение его должно быть под строгим контролем врача.
• При развитии коронарного стеноза лечение проводится в детском кардиологическом отделении, и может состоять из оптимальных методов лечения – шунтирования, катетеризации артерий или ротационной абляции.

Получить дополнительную информацию о возможности диагностики и лечения ребенка в МЦ «Хадасса» можно связавшись с международной службой центра.