Аномалия Арнольда — Киари: лечение в Израиле

Основные методы диагностики и лечения мальформации Арнольда-Киари, применяемые в отделении детской нейрохирургии израильской университетской клиники «Хадасса»

Мальформация (аномалия) Арнольда-Киари (АК) – врождённое или приобретенное нарушение развития головного мозга, при котором  из-за деформации или недоразвития черепа в области задней черепной ямки миндалины мозжечка смещаются в большое затылочное отверстие, вызывая сдавливание продолговатого мозга.

Типы аномалии Арнольда – Киари

Имеются четыре типа аномалии:

1. Аномалия АК I типа: смещение миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстии с компрессией ствола мозга. Выявляется у взрослых, клинические симптомы обычно появляются после 30-40 лет.
2. Аномалия АК II типа: кроме части мозжечка, в верхний отдел спинномозгового канала опускаются продолговатый и средний мозг. Вклинение мозжечка в верхний отдел позвоночного канала  нарушает циркуляцию спинномозговой жидкости, приводя к её скоплению (гидроцефалии). Это ”детский тип”, неврологические нарушения наблюдается с рождения.
3. Аномалия АК III типа: грубое смещение структур задней черепной ямки с формированием грыжи мозга (энцефалоцеле);
4. Аномалия АК IV типа: врождённое недоразвитие мозжечка.

Причины аномалии Арнольда-Киари

Окончательно не установлены, но на современном этапе выделяют три фактора:

• наследственный, связанный с нарушением развития костей черепа — недоразвитая задняя черепная ямка и увеличенное большое затылочное отверстие;
• родовая травма, повреждения черепа и головного мозга при родах;
• гидродинамический удар, увеличение спинномозгового канала при повышенном давлении ликвора.

Осложнения заболевания Арнольда-Киари

При определённой ситуации заболевание может привести к следующим осложнениям:

• гидроцефалии – избыточному скоплению ликвора и нарастанию внутричерепного давления;
• сирингомиелии – образованию кист в головном или спинном мозге;
• парезу или параличу конечностей;
• дыхательным нарушениям и застойным пневмониям;
• инфаркту головного или спинного мозга.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Наличие тех или иных клинических проявлений зависит от типа, тяжести и развившихся осложнений. Обычно у больного имеются  несколько симптомов из приведенных ниже:

• головные боли, боли в затылочно-шейном отделе, нарастают во время физического напряжения, кашля, смеха;
• онемение, покалывание в кистях, слабость в конечностях, низкая болевая и температурная чувствительность, приводящая к получению ожогов;
• слуховые расстройства – шум в ушах, глухота;
• головокружения, нарушения равновесия, шаткая походка, обмороки (могут возникать при повороте головы);
• нарушенная координация движений, дрожание рук;
• зрительные нарушения – уменьшение остроты, двоение, временная слепота;
• дискомфорт при глотании, рвота;
• глазодвигательные нарушения – нистагм;
• при парезе гортани могут быть: осиплый голос, нарушенное дыхание (неритмичное, редкое), в тяжёлых случаях остановка дыхания.

При первом типе аномалии АК клиника может отсутствовать или быть стёртой. Часто диагноз устанавливается случайно при КТ или МРТ по другому поводу.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Для выяснения диагноза и типа синдрома Арнольда-Киари в клинике МЦ ”Хадасса”  проводятся:

• осмотр невролога и нейрохирурга;
• сбор анамнеза (время появления нарушений, были ли травмы во время родов);
• магнитно-резонансная томография;
• при наличии гидроцефалии иногда необходима компьютерная томография.

Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

С учётом типа мальформации, наличия и характера осложнений  выбирается консервативное или оперативное лечение. При отсутствии симптомов  рекомендуется наблюдение и периодические осмотры. Не сильная головная боль с незначительной, не прогрессирующей неврологической симптоматикой требует медикаментозного лечения. Обычно такая тактика применяется при первом типе аномалии.

Операция по срочным показаниям выполняется, если имеются дыхательные расстройства или нарушенное глотание. В остальных случаях хирургическое лечение показано при безуспешности терапии, сильных головных болях, наличии развёрнутой очаговой неврологической симптоматики. Операции следует выполнять до развития грубых нарушений, так как восстановление не бывает полным либо вовсе не наступает.

Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Оперативное лечение имеет целью  увеличение объёма задней черепной ямки, устранение  компрессии элементов мозга, восстановление ликворотока и ликвидацию гидроцефалии, остановку процесса деградации головного мозга.

Декомпрессия задней черепной ямки

Достигается путём  краниэктомии – резекции части затылочной кости и задних отделов первого, а  иногда второго шейных позвонков с пластикой твёрдой мозговой оболочки. При ней для мозга создаётся дополнительное пространство и расширяется затылочное отверстие.

Ламинэктомия

Ламинэктомия —  удаление дужек верхних шейных позвонков при этом  увеличивается  размер спинномозгового канала, устраняются компрессия спинного мозга и блокада ликворных путей.

Шунтирование

Это операции дренирования (сброса) излишней спинномозговой жидкости в грудную или брюшную полости, под оболочки спинного мозга с помощью специального шунта с клапаном.

Лечение в клинике МЦ ”Хадасса” при I и II типах мальформации приводит к хорошим результатам с регрессом неврологических расстройств у большинства больных. При III типе, несмотря на тяжесть патологии, часто удаётся облегчить симптомы, устранить гипертензионный синдром и продлить жизнь больным.

Особенности лечения аномалии Арнольда-Киари в МЦ «Хадасса»

Лечение проводят высококлассные специалисты во главе с руководителем отделения детской нейрохирургии Моатасим Швики, современные оперативные методики отработаны до мелочей, широко используется эндоскопическая техника. Сведены до минимума побочные эффекты и риски послеоперационных осложнений. Что закономерно  приводит к сокращению сроков лечения, восстановительного периода и стоимости лечения по сравнению с европейскими и американскими клиниками.

Менеджеры международной службы МЦ «Хадасса» каждому обратившемуся обеспечат организацию диагностики, лечения и реабилитации пациентам с аномалией Арнольда-Киари.  Получить информацию Вы можете после заполнения формы обратной связи.