Тетрада Фалло у детей: лечение ВПС в Израиле

Тетрада Фалло: лечение пороков сердца у детей в Израиле, в детской клинике МЦ «Хадасса»

В детской клинике МЦ «Хадасса» действует Центр детской кардиологии и кардиохирургии. Сюда обращаются за консультацией и лечением ВПС (врожденных пороков сердца) у детей не только израильтяне, но и люди из других стран.  В центре  работают опытнейшие детские кардиологи и, конечно же, детские кардиохирурги, которые проводят диагностику и лечение врожденных пороков сердца, и в том числе тетрады Фалло, у детей.

Современная медицина позволяет диагностировать Тетраду Фалло у новорожденных и даже у плода. Может ли ребенок жить с таким диагнозом?  Что делать родителям, как себя вести, чего ожидать? В отличие от дефектов сердечной перегородки врожденный порок сердца тетрада Фалло не исправляется сам по себе. Нужна операция. В материале о диагностике и лечении тетрады Фалло у детей, подготовленном заведующим секцией детской кардиохирургии проф. Эльдадом Эрезом описываются:

• характерные проявления тетрады Фалло у детей
• факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло у плода
• Диагностические методы и виды лечения тетрады Фалло у детей и новорожденных
• прогноз после оперативного лечения (операции по устранению тетрады Фалло)

Что такое Тетрада Фалло у детей?

Тетрада Фалло — множественный врожденный порок сердца, сочетающий в себе четыре дефекта в строении сердца:

• крупного дефекта межжелудочковой перегородки (достаточно распространенного врожденного дефекта),
• смещения аорты,
• сужения пути нормального выхода крови из правого желудочка вследствие двух нарушений:

1. пульмонарного стеноза
2. утолщения стенки желудочка.

Этот порок сердца характеризуется наличием сброса крови (так называется движение крови в сердце в направлении, противоположном нормальному) справа налево, то есть венозная кровь попадает в отделы, наполненные артериальной кровью, и совершает путь по большому кругу кровообращения — ко всем тканям и органам — не неся с собой необходимого им кислорода. В результате развивается хроническое кислородное голодание всего организма, иначе гипоксия.

Развитие тетрады Фалло у плода: факторы риска

Медикам удалось установить некоторые факторы, повышающее риск развития тетрадь Фалло у плода. К ним относятся:

• сахарный диабет матери,
• злоупотребление ею алкоголем,
• прием наркотиков во время беременности,
• прием большого количества витамина А во время беременности и до нее.

Кроме того, этот порок относится к возможным симптомам нескольких известных генетических мутаций: синдромов ДиДжорджа, Дауна, Эдвардса, Патау и других.

Симптоматика и проявления тетрады Фалло у детей:

Тетрада Фалло имеет две формы проявления, которые отличаются по степени нарушения кровообращения: ацианотичную и цианотичную (бледную и синюшную гипоксии).

В первом случае отсутствует характерный признак недостаточного снабжения тканей кислородом — цианоз. Цианозом называется синюшность кожи и слизистых оболочек. В случае его отсутствия порок выражен незначительно.

В случае же появления цианоза можно говорить о кислородном голодании, что в свою очередь свидетельствует о наличии значительного сброса венозной крови из правых отделов сердца в левые.

Диагностика тетрады Фалло у детей в Центре детской кардиологии и кардиохирургии

Диагностируют тетраду Фалло, в первую очередь на основании симптомов: цианоз, одышка, обмороки — все эти признаки характерны для гипоксии. Еще до развития этих признаков, уже на первом году жизни, у детей с тетрадой Фалло при осмотре прослушивается характерный шум в сердце.

Если состояние ребенка стабильно (порок не выражен значительно, нет цианоза), операцию по корректировке порока в этом случае несколько откладывают, давая ребенку подрасти и окрепнуть. Однако, у некоторых детей с самого рождения развивается тяжелая симптоматика, рост и развитие замедляются, проявляются приступы цианоза при напряжении (например, при плаче).

Для того, чтобы точно диагностировать вид и тяжесть порока сердца, после осмотра и сбора анамнеза назначают, как правило:

• рентген,
• электрокардиограмму,
• эхокардиограмму,
• (по необходимости) вентрикулографию и ангиографию,
• в некоторых случаях катетеризацию сердца.

По результатам всех этих методов визуализации удается поставить точный диагноз тетрады Фалло.

Лечение тетрады Фалло у детей в Израиле

Единственным методом окончательного устранения порока сердца тетрада Фалло является хирургическое вмешательство.

В моменты приступов цианоза, особенно с потерей сознания, применяется кислородная терапия и морфий. Используются также лекарственные препараты, например пропранолол, предупреждающие наступление новых приступов. Однако окончательная коррекция возможна только путем полного исправления дефектов или создания временного искусственного соединения между аортой и легочной артерией.

Такая операция может проводиться экстренно, если жизни ребенка угрожает опасность, но может проводиться и планово. В этом случае момент для коррекции определяется индивидуально, с учетом всех особенностей маленького пациента. Известны случаи, когда коррекция этого порока проводилась даже внутриутробно — через разрез в стенке матки. Иногда коррекция откладывается и до более позднего возраста, чем раннее детство, но всё же прогноз тем лучше, чем своевременней бывает устранение дефекта.

Этапы операции по коррекции тетрады Фалло у детей:

1. Операция может быть на первых порах паллиативной — в этом случае порок не устраняется полностью, а проводятся временные меры для предупреждения развития его тяжелых форм. Так поступают, как правило, когда состояние ребенка недостаточно стабильно, чтобы он мог безопасно перенести радикальную коррекцию. При этом возможно, например, создание искусственного соединения легочной артерии и аорты, которое устраняется при дальнейшем радикальном вмешательстве.
2. Радикальная операция — окончательная коррекция тетрады Фалло — может проходить в два этапа, или одномоментно. Как правило, протокол с двумя этапами операции предпочтителен, так как при нем наиболее низок риск развития послеоперационных осложнений. При радикальной коррекции отверстие в межжелудочковой перегородке закрывается, расширяется пульмонарный клапан и выход из правого желудочка.

Восстановительный период после операции коррекции тетрады Фалло у детей

Восстановительный период после полной коррекции тетрады Фалло составляет примерно полгода. В это время ребенку не рекомендуется посещать занятия в школе, испытывать физические нагрузки (например, спортивные). Со временем нормальное кровообращение полностью восстанавливается, и потребность в особенно щадящем образе жизни, а также медицинских препаратах, отпадает.

Прогноз после операции по устранению тетрады Фалло

В то время как Прогноз для детей, не получивших своевременного лечения по поводу данного врожденного дефекта, остается крайне неблагоприятным, данные медицинской статистики  для тех, кто прошел операцию очень обнадеживают. После радикальной коррекции тетрады Фалло состояние можно назвать отличным у 24% пациентов, хорошим — у 45%, удовлетворительным — у 18% и плохим — только у 13% прооперированных.

Лечение детей с ВПС в Израиле, в  корпусе матери и ребёнка МЦ «Хадасса»

В МЦ «Хадасса» был построен, оборудован и оформлен специальным образом корпус матери и ребенка, в котором проводится диагностика и лечение детей и младенцев. Дети с ВПС тоже проходят лечение в этом корпусе, под постоянным наблюдением специалистов Центра детской кардиологии и кардиохирургии.

Процесс лечения подразумевает, что родители практически постоянно находятся рядом со своим ребенком. У них даже есть возможность присутствовать в операционной вплоть до того момента, как вводится анестезия. Родителям так же разрешается снова вернуться в операционную перед тем, как закончится действие наркоза. Это придает ребеноку уверенности — ведь он считает, что родители были рядом с ним и во время операции.

Тетрада Фалло у детей и новорожденных: организация лечения и пребывания в Израиле

Наипервейшая задача международной службы МЦ «Хадасса»  — быстро и качественно организовать  диагностику, а также лечение в Израиле ребёнка с врожденным пороком сердца тетрада Фалло. Можете быть уверены — вашего ребёнка будут лечить  лучшие детские кардиохирурги!  Если вы хотите получить  дополнительную информацию о лечении тетрады Фалло у новорожденных или детей более старшего возраста в нашем центре , для это необходимо лишь:

• написать нам на ru-office@hadassah.ru или
• позвонить на телефон горячей линии +972 2 560-97-99 или
• оставить заявку отделу международной службы клиники, заполнив форму для связи: